දෑකැති සෛල රෝගය (SCD) යනු පාරම්පරික ආබාධයක් වන අතර එය අසාමාන්‍ය හිමොග්ලොබින් පැවතීම මගින් සංලක්ෂිත වන අතර එය පුළුල් පරාසයක සායනික ප්‍රකාශනයන්ට මග පාදයි. මෙම තත්ත්වය පිටුපස ඇති ව්‍යාධි භෞතවේදය අවබෝධ කර ගැනීම විභව ප්රතිකාර ක්‍රම හඳුනා ගැනීම සහ රෝගී සත්කාරය වැඩිදියුණු කිරීම සඳහා ඉතා වැදගත් වේ. රක්තපාත විද්යාව සහ ව්‍යාධි විද්යාව සම්බන්ධව, මෙම ලිපිය දෑකැත්ත සෛල රෝගයේ සංකීර්ණ යාන්ත්‍රණ සහ ප්‍රතිවිපාක ගැන සොයා බලයි.
ජානමය පදනම
SCD හි ව්යාධිවේදය ජාන මට්ටමින් ආරම්භ වේ. SCD සහිත පුද්ගලයන්ට හීමොග්ලොබින් හි බීටා-ග්ලෝබින් අනු ඒකකය කේතනය කරන ජානයේ විකෘතියක් උරුම වේ. මෙම විකෘතිය බීටා-ග්ලෝබින් දාමයේ හයවන ඇමයිනෝ අම්ල ස්ථානයේ ග්ලූටමික් අම්ලය සඳහා වැලීන් ආදේශ කිරීමට හේතු වන අතර, එහි ප්රතිඵලයක් ලෙස හිමොග්ලොබින් S (HbS) ලෙස හඳුන්වන අසාමාන්‍ය හිමොග්ලොබින් සෑදීම සිදුවේ.
හීමොග්ලොබින් බහුඅවයවීකරණය සහ රතු රුධිර සෛල විකෘති කිරීම
ඔක්සිජන් රහිත තත්වය තුළ, අසාමාන්‍ය HbS අණු බහුඅවයවීකරණය කිරීමට සහ රතු රුධිර සෛල තුළ දිගු, දෘඩ තන්තු සෑදීමේ ප්‍රවණතාවක් ඇත. මෙම බහුඅවයවීකරණ ක්‍රියාවලිය රතු රුධිර සෛල ලාක්ෂණික දෑකැත්ත හැඩයට විකෘති කරයි, එය නම්‍යශීලී බව අඩුවීමට සහ එන්ඩොතලියල් සෛල වලට ඇලී සිටීම වැඩි කිරීමට හේතු වේ. එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන්, මෙම වෙනස් වූ රතු රුධිර සෛල ක්ෂුද්‍ර රුධිර වාහිනී තුළ සිරවී, vaso-occlusion සහ පසුකාලීනව ඉෂ්මික පටක තුවාල වීමට තුඩු දෙයි.
ක්ෂුද්‍ර වාහිනී අවහිර වීම සහ ඉෂ්මෙමියාව
SCD ව්‍යාධි විද්‍යාවේ කැපී පෙනෙන ලක්ෂණය වන්නේ සනාල එන්ඩොතලියම් වෙත දෑකැත්ත සහිත රතු රුධිර සෛල අනුගත වීම නිසා ඇතිවන ක්ෂුද්‍ර රුධිර වාහිනී අවහිර වීමයි. මෙම සෛල එකතු කිරීම රුධිර ප්රවාහය අඩාල කරයි, එහි ප්රතිඵලයක් වශයෙන් පටක ඉෂ්මෙමියාව සහ පසුව වේදනා අර්බුද ඇති වේ. නිදන්ගත hemolysis ව්යාධිවේදය තවදුරටත් සංකීර්ණ කරයි, රක්තහීනතාවය, සෙංගමාලය සහ පිත්තාශයේ ගල් ඇතුළු සංකූලතා රාශියකට මග පාදයි.
අවයව හානි සහ සායනික ප්රකාශනයන්
vaso-occlusion සහ ischemia හි නැවත නැවත කථාංග SCD සහිත පුද්ගලයින්ට ඉන්ද්‍රිය හානි සහ බොහෝ සායනික ප්‍රකාශනයන්ට නැඹුරු වේ. බහුලවම බලපාන අවයව වලට ප්ලීහාව, වකුගඩු, පෙනහළු සහ මොළය ඇතුළත් වේ. Splenic sequestration, acute chest syndrome සහ Stroke යනු SCD වලට යටින් පවතින ව්‍යාධි භෞතික විද්‍යාත්මක ක්‍රියාවලීන්ගෙන් ඇතිවිය හැකි දරුණු සංකූලතා වේ.
එන්ඩොතලියම් අක්රිය වීම සහ දැවිල්ල
අන්තරාසර්ග අක්‍රියතාව SCD හි ව්‍යාධි භෞතවේදය තුළ ප්රධාන කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි, බලපෑමට ලක් වූ පුද්ගලයින් තුළ නිරීක්ෂණය කරන ලද නිදන්ගත දැවිල්ල සහ අන්තරාසර්ග සක්‍රීය කිරීම සඳහා දායක වේ. මෙම නොනැසී පවතින ප්‍රදාහ තත්ත්වය, ලෙඩ්ඩු රතු රුධිරාණු සහ එන්ඩොතලියම් අතර ඇති ඇලවුම් අන්තර්ක්‍රියා තවත් උග්ර කරයි, vaso-occlusion සහ පටක තුවාල වීමේ චක්‍රය සදාකාලික කරයි.
කැටි ගැසීමේ මාර්ග සක්රිය කිරීම
SCD හි ව්‍යාධි කායික විද්‍යාවට අධි රුධිර කැටි ගැසීමේ තත්වයට තුඩු දෙන කැටි ගැසීමේ මාර්ග සක්‍රීය කිරීම ඇතුළත් වේ. මෙම සංසිද්ධිය thrombotic සිදුවීම්වල අවදානම වැඩි කරන අතර SCD සහිත පුද්ගලයින් තුළ නිරීක්ෂණය කරන ලද සනාල සංකූලතා සඳහා දායක වේ. කැටි ගැසීම සහ දැවිල්ල අතර අන්තර් ක්‍රියාකාරිත්වය SCD හි සායනික ගමන් මග තවදුරටත් සංකීර්ණ කරන අතර එය කළමනාකරණය කිරීමේදී අභියෝග මතු කරයි.
නිගමනය
සාරාංශයක් ලෙස, දෑකැති සෛල රෝගයේ ව්‍යාධි කායික විද්‍යාවට මෙම ආබාධය හා සම්බන්ධ සායනික ප්‍රකාශන සහ සංකූලතා වලට යටින් පවතින ජාන, අණුක සහ සෛලීය යාන්ත්‍රණවල සංකීර්ණ අන්තර් ක්‍රියාකාරිත්වය ඇතුළත් වේ. ඉලක්කගත ප්රතිකාර ක්‍රම සංවර්ධනය කිරීම සහ SCD සහිත පුද්ගලයන්ගේ රැකවරණය සහ ප්‍රතිඵල වැඩිදියුණු කිරීම සඳහා මෙම ව්‍යාධි භෞතික විද්‍යාත්මක ක්‍රියාවලීන් පිළිබඳ පුළුල් අවබෝධයක් ඉතා වැදගත් වේ.