Immune thrombocytopenic purpura (ITP) යනු ප්රතිශක්තිකරණ මැදිහත්වීමෙන් පට්ටිකා විනාශ වීම නිසා ඇතිවන අඩු පට්ටිකා ප්‍රමාණය මගින් සංලක්ෂිත රක්තපාත ආබාධයකි. මෙම මාතෘකා පොකුර ITP හි ව්යාධි කායික විද්යාව, රෝග විනිශ්චය සහ ප්රතිකාර මෙන්ම රක්ත ව්යාධි විද්යාව සහ ව්යාධි විද්යාව තුළ එහි ඇඟවුම් ගවේෂණය කරනු ඇත.
ITP හි ව්යාධිවේදය
ITP මූලික වශයෙන් ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ ආබාධයක් ලෙස වර්ගීකරණය කර ඇති අතර, ස්වයංක්‍රීය ප්‍රතිදේහ පට්ටිකා මතුපිට ප්‍රතිදේහජනක ඉලක්ක කරන අතර, රෙටිකුලෝඑන්ඩොතලියල් පද්ධතිය මගින් ඒවා නොමේරූ විනාශයට තුඩු දෙයි. පට්ටිකා විනාශ කිරීමේ යාන්ත්‍රණයට ප්ලීහාවේ සහ අක්මාවේ ඇති මැක්‍රෝෆේජ් මගින් ඔප්සෝනීකරණය, ෆාගෝසයිටෝසිස් සහ ලයිසිස් ඇතුළත් වන අතර එමඟින් පට්ටිකා ආයු කාලය අඩු වී පසුව ත්‍රොම්බොසයිටොපීනියා ඇති වේ.
ප්‍රතිදේහ-මැදිහත් විනාශයට අමතරව, මෙගාකාරියෝසයිට් අක්‍රිය වීම හේතුවෙන් ඇටමිදුළුවල පට්ටිකා නිෂ්පාදනය අඩාල වීම ITP හි අඩු පට්ටිකා ප්‍රමාණයට දායක වේ. පට්ටිකා නිෂ්පාදනයේ ප්රධාන නියාමකයෙකු වන Thrombopoietin (TPO), පට්ටිකා මට්ටම් අඩුවීම සඳහා වන්දි ගෙවීමේ උත්සාහයක් ලෙස බොහෝ විට ඉහළ නංවනු ලැබේ, නමුත් නිෂ්පාදනය ශරීරයේ අවශ්‍යතා සපුරාලීමට ප්‍රමාණවත් නොවේ.
ITP රෝග විනිශ්චය
ITP රෝග විනිශ්චය සඳහා සායනික ඉතිහාසය, ශාරීරික පරීක්ෂණය සහ රසායනාගාර පරීක්ෂණ පිළිබඳ පුළුල් ඇගයීමක් ඇතුළත් වේ. පට්ටිකා ප්‍රමාණය අඩු වීම නිසා රෝගීන් සාමාන්‍යයෙන් තැලීම්, පෙටෙචියා සහ ශ්ලේෂ්මල ලේ ගැලීමේ රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරයි. රසායනාගාර පරීක්ෂණ මගින් අස්ථි ඇටමිදුළුවල සාමාන්ය හෝ වැඩි වූ මෙගාකැරියෝසයිට් ගණන සමඟ හුදකලා වූ ත්‍රොම්බොසයිටොපීනියා හෙළිදරව් වන අතර, ත්‍රොම්බොසයිටොපීනියාවට වෙනත් හේතු බැහැර කරයි.
එපමණක් නොව, පට්ටිකා ප්‍රතිදේහ හඳුනාගැනීමේ පරීක්ෂණය හෝ ප්‍රවාහ සයිටෝමෙට්‍රි වැනි විශේෂිත පරීක්ෂණ හරහා අනාවරණය කරගත් ප්‍රති-පට්ටිකා ප්‍රතිදේහ තිබීම ITP රෝග විනිශ්චය සඳහා සහාය වේ. කෙසේ වෙතත්, මෙම ප්‍රතිදේහ නොමැතිකම රෝග විනිශ්චය බැහැර නොකරයි, මන්ද සමහර අවස්ථාවල ප්‍රතිදේහ ස්වාධීන පට්ටිකා විනාශය පෙන්නුම් කළ හැකිය.
ITP ප්රතිකාර
ITP කළමනාකරණය මඟින් රුධිර වහනය වන කථාංග වැළැක්වීම සහ පට්ටිකා ගණන වැඩි දියුණු කිරීම අරමුණු කරයි. මූලික ප්‍රතිකාරය බොහෝ විට ප්රතිශක්තිකරණ-මැදිහත් වූ පට්ටිකා විනාශය මර්දනය කිරීමට කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් ඇතුළත් වේ. කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් වලට ප්‍රතිරෝධී වන අවස්ථා වලදී, ප්රතිශක්තිකරණ ප්‍රතිචාරය වෙනස් කිරීම සඳහා රිටුක්සිමාබ් හෝ අසාතියෝප්‍රීන් වැනි වෙනත් ප්‍රතිශක්ති නාශක කාරකයන් සලකා බැලිය හැකිය.
රුධිර වහනය වීමේ වැඩි අවදානමක් ඇති හෝ වේගවත් පට්ටිකා ප්‍රමාණය වැඩි කිරීමට අවශ්‍ය රෝගීන් සඳහා, පට්ටිකා මට්ටම තාවකාලිකව වැඩි කිරීම සඳහා අභ්‍යන්තර ප්රතිශක්තිකරණ (IVIG) හෝ ප්‍රති-ඩී ප්රතිශක්තිකරණ ප්රතිශක්තිකරණ පරිපාලනය කළ හැකිය. තවද, eltrombopag සහ romiplostim වැනි thrombopoietin receptor agonists භාවිතය ITP හි වර්තන අවස්ථාවන්හිදී පට්ටිකා නිෂ්පාදනය උත්තේජනය කිරීමේ කාර්යක්ෂමතාව පෙන්නුම් කර ඇත.
Hematopathology සහ ව්යාධිවේදය පිළිබඳ ඇඟවුම්
ITP සහිත රෝගීන්ගේ රෝග විනිශ්චය සහ අධීක්ෂණය සඳහා රක්තපාත විශේෂඥයින් තීරණාත්මක කාර්යභාරයක් ඉටු කරයි. ත්‍රොම්බොසයිටොපීනියාවේ වෙනත් හේතූන් වලින් ITP වෙන්කර හඳුනා ගැනීමට උපකාරී වන මෙගාකැරියෝසයිට් රූප විද්යාව සහ ප්‍රමාණනය තක්සේරු කිරීමේදී ඇටමිදුළු පරීක්ෂණ ප්‍රයෝජනවත් වේ.
රෝග විද්‍යාඥයින් ITP හි යටින් පවතින යාන්ත්‍රණයන් අවබෝධ කර ගැනීමට දායක වන්නේ ප්ලීහාවේ සහ අක්මාවේ ව්යාධි වෙනස්කම් හඳුනා ගැනීම හරහා, ඔප්සොනයිස් පට්ටිකා ඉවත් කිරීම සිදු වේ. මීට අමතරව, ප්‍රති-පට්ටිකා ප්‍රතිදේහ හඳුනාගැනීම සහ ප්රතිශක්තිකරණ සංකීර්ණ තැන්පත් වීමේ ගුනාංගීකරනය ITP හි ව්යාධිජනකය පිළිබඳ වටිනා අවබෝධයක් සපයයි.